Le Syndrome Cérébelleux

Des pertes d’équilibre, des problèmes d’élocution, des difficultés pour marcher ou encore effectuer des gestes précis… des symptômes du syndrome cérébelleux dont l’origine est liée à une atteinte du cervelet.

 

Qu’est-ce qu’un syndrome cérébelleux ?

Un syndrome cérébelleux est un ensemble de symptômes liés à une lésion du cervelet et/ou des voies nerveuses en relation avec le cervelet.

 

Qu’est-ce que le cervelet ? Quel est son rôle ?

Le cervelet est situé sous le cerveau, à l’arrière du crâne, dans la région occipitale. C’est un centre nerveux qui communique avec l’ensemble du système nerveux.

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dans l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de la mémorisation.

 

Quels symptômes et quelles conséquences ?

Le syndrome cérébelleux comporte un certain nombre de signes cliniques et de symptômes, variables selon l’origine de l’atteinte du cervelet. Ils peuvent être stables ou s’aggraver plus ou moins rapidement, être présents dès la naissance ou apparaître au cours de la vie.

Les personnes atteintes souffrent généralement de troubles de l’équilibre (démarche titubante, dite « pseudo-ébrieuse »), de troubles de la coordination des mouvements et de problèmes d’élocution (parole scandée, explosive et mal articulée). Marcher, exécuter un geste, écrire, parler… toutes ces actions exigent alors de gros efforts d’adaptation et de concentration, il en résulte donc une grande fatigabilité pour les patients.

 

Quelle est l’origine de ces syndromes cérébelleux ?

De nombreuses maladies peuvent toucher le cervelet et provoquer des syndromes cérébelleux (par exemple la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, certaines maladies auto-immunes…). Les causes d’un syndrome cérébelleux sont donc multiples : il peut être d’origine génétique, infectieuse, être consécutif à un accident vasculaire, un traumatisme cranio-cérébral, une tumeur du cervelet ou du tronc cérébral, etc.

 

Quelle prise en charge médicale ?

Actuellement, bien que la recherche progresse à grands pas, il n’existe pas encore de traitement permettant la guérison.
Seule la rééducation améliore considérablement la qualité et l’espérance de vie des personnes atteintes. Un diagnostic plus précoce et un meilleur suivi retardent l’évolution et l’apparition de complications et peuvent, notamment dans les cas de syndromes cérébelleux non évolutifs, permettre de compenser les déficits.
C’est pourquoi, une prise en charge médicale et paramédicale, est indispensable.

 

Quelles peuvent être les conséquences d’un syndrome cérébelleux sur les apprentissages de l’enfant ?

Le cervelet participe à l’appropriation par l’enfant d’apprentissages scolaires tels que le dessin, la lecture, l’écriture, les mathématiques et le sport. Il est dans une phase de fort développement au moins dans les dix premières années de la vie.

Les apprentissages des enfants atteints d’un syndrome cérébelleux peuvent donc s’accompagner de difficultés telles que :

• Une écriture irrégulière qui peut devenir illisible : le trait est irrégulier, voire tremblant et dépasse les limites normalement imposées.
• Un manque de précision et une lenteur d’exécution dans le geste : tous les gestes sont lents et décomposés, les gestes fins et précis sont maladroits. Réaliser deux actions précises simultanément peut s’avérer difficile.
• Une lenteur dans l’expression orale : des problèmes d’élocution, une lenteur et une difficulté à enchaîner de manière harmonieuse, un retard dans l’initiation de la parole peuvent perturber l’expression orale dans son ensemble et plus particulièrement la lecture lorsque des troubles d’oculomotricité s’y rajoutent.
• Une plus grande fatigabilité résultant en partie d’un effort d’adaptation et de concentration permanent afin de compenser les déficits.
• Dans certains cas, l’atteinte cérébelleuse peut altérer les perceptions dans le domaine temporo-spatial, de la synchronisation et de la chronologie, de la mémoire et de l’exécution de consignes multiples et complexes, entraînant ainsi des difficultés notamment en mathématiques, très variables d’un enfant à l’autre.

Les enfants atteints d’un syndrome cérébelleux ont malgré tout la capacité et la volonté d’apprendre et de progresser, pour certains au même rythme que les autres enfants. Il est donc essentiel de les accompagner dans leur apprentissage de manière adaptée et qu’ils soient scolarisés avec tous les dispositifs nécessaires à leur réussite.

 

Quelques chiffres

On estime à moins de 30 000 le nombre de personnes atteintes de syndrome cérébelleux en France.

Moins de 10 % sont atteintes par une ataxie* de transmission dominante (un seul allèle du gène atteint), environ 12 % par une ataxie de transmission récessive (les 2 allèles sont atteints) – dont l’ataxie de Friedreich pour un peu moins de la moitié, soit environ 1 500 personnes en France. L’ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires.

 

Ataxie cérébelleuse et syndrome cérébelleux

*L’ataxie cérébelleuse est le nom donné lorsqu’un manque de coordination des mouvements volontaires est observé chez un patient, alors que le syndrome cérébelleux correspond à différents troubles, dont l’ataxie qui est toujours présente et souvent prépondérante par rapport aux autres troubles. Les deux termes ne sont donc pas synonymes, mais se confondent souvent dans le langage courant.

 

Source : Association « Connaître les Syndromes Cérébelleux »

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