L’épilepsie

Qu’est-ce que l’épilepsie ?

L’épilepsie est une maladie neurologique mal connue, qui touche environ 650 000 personnes en France, dont la moitié aurait moins de 20 ans. Elle se caractérise par la répétition de crises imprévisibles, soudaines et souvent très brèves, qui prennent des formes très diverses. C’est la raison pour laquelle il faut parler « DES » épilepsies et non de l’épilepsie.

Ces crises qui surviennent par surprise ont longtemps entouré la maladie d’un halo de mystère.

Aujourd’hui, on sait que son origine est cérébrale et liée à des décharges anormales au sein de réseaux de neurones que l’électro-encéphalogramme peut enregistrer. Mais la peur de l’épilepsie, en partie entretenue par la diffusion des idées reçues, est souvent plus lourde à porter que la maladie elle-même ; on parle de double maladie : pathologie mais aussi maladie sociale du fait du regard des autres.

 

Les origines

• Les épilepsies symptomatiques

Elles sont dues à une lésion cérébrale : malformation congénitale, encéphalite, séquelles d’une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, infections du Système Nerveux Central, maladies neurologiques évolutives, anomalies des chromosomes, malformations cérébrales…

• Les épilepsies cryptogéniques

Lorsque qu’une cause est suspectée, mais ne peut être prouvée par les moyens diagnostiques actuels, on parle d’épilepsie cryptogénique dont le nombre est en constante diminution du fait de l’évolution permanente des techniques d’exploration.

• Les épilepsies idiopathiques

Elles présentent un caractère génétique plus ou moins démontrable et concernent des sujets le plus souvent sans lésion cérébrale.

La prédisposition génétique n’induit pas que l’épilepsie soit une maladie héréditaire donc transmissible (de manière simple et facile). La transmission de l’épilepsie est très complexe et ne concerne qu’un petit nombre de cas. De plus, la même anomalie peut avoir des conséquences différentes selon les personnes.

Les cas d’épilepsie provoqués par une maladie, transmise elle-même génétiquement, sont à considérer différemment.

 

Les épilepsies idiopathiques de l’adulte sont toujours généralisées. Ce sont essentiellement des épilepsies, datant de l’enfance ou de l’adolescence, n’ayant pas guéri mais le plus souvent en rémission durable sous traitement.

Les épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques sont le plus souvent partielles. Elles représentent près de 80% des épilepsies de l’adulte. L’épilepsie peut être ancienne, en relation avec une atteinte cérébrale qui s’est produite dans l’enfance ; elle peut être récente, nécessitant la pratique d’un bilan à la recherche d’une cause séquellaire ou évolutive.

 

Qui est concerné ?

L’épilepsie peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle survient plus fréquemment aux âges extrêmes de la vie, chez les enfants et adolescents, ou bien chez les personnes âgées.

Dans le monde, plus de 50 millions de personnes sont concernées. En France, environ 650 000 personnes sont répertoriées. 5 % de la population est ainsi susceptible de faire une crise, un jour. De fait, chaque jour, 100 personnes présentent une première crise, soit près de 40 000 par an. Une fois sur deux, cette crise peut inaugurer une maladie épileptique qui est, après la migraine, la première raison de consultation d’un neurologue.

L’épilepsie ne connaît pas de frontières géographiques, raciales ou sociales.

 

Les différentes formes

La manifestation visible de l’épilepsie est la crise. Mais on restreint à tort ces crises à la crise tonicoclonique convulsive généralisée, qui se traduit par une perte de connaissance brutale souvent inaugurée par un cri, une contraction musculaire globale, des secousses de l’ensemble du corps, une reprise sonore de la respiration puis un retour progressif à une conscience normale après une période de confusion puis d’abattement. C’est cette crise que retient l’imaginaire collectif, c’est celle qui fait le plus peur par son côté spectaculaire. En réalité, les symptômes cliniques – la manifestation de la crise – varient selon la fonction du cortex cérébral intéressé par la décharge responsable de la crise mais aussi selon que cette décharge a un point de départ localisé sur le cortex (on parle alors d’épilepsie partielle) ou non.

On observe ainsi des symptômes aussi divers que :

• Des absences : le sujet semble coupé du monde et ne réagit plus aux stimuli extérieurs ;
• Des contractions musculaires involontaires : les myoclonies ;
• Des mouvements anormaux (les automatismes) : mâchonnements, mouvements plus ou moins coordonnés des membres, rotation de la tête et des yeux ;
• Des hallucinations sensorielles : visuelles, auditives, olfactives, gustatives ;
• Des impressions de « déjà vu », de rêve ;

Et même des crises de contenu purement psychique ou émotionnel : brève peur, accès de rire, pensée forcée, etc.

Compte tenu des multiples formes d’expression des crises et de leur évolution, il n’y a pas une mais des épilepsies.

 

Les traitements

Partielles ou généralisées, les épilepsies peuvent être liées à une prédisposition génétique ou à une lésion cérébrale acquise, mais nombre d’entre elles sont encore aujourd’hui d’origine indéterminée.

Les traitements de l’épilepsie ont pour but de supprimer les crises ou au moins d’en diminuer la fréquence et la gravité. Si les traitements médicamenteux parviennent à contrôler 70 % des épilepsies, 30 % des épilepsies résistent aux médicaments : on dit qu’elles sont pharmacorésistantes. Dans certaines épilepsies partielles, il est aussi parfois possible d’avoir recours à la chirurgie qui ne s’adresse qu’à un petit nombre de patients et requiert un bilan préopératoire en milieu spécialisé.

Bien traiter une personne souffrant d’épilepsie nécessite une connaissance parfaite des syndromes épileptiques et des différents traitements de façon à prescrire celui qui sera le plus efficace avec le moins d’effets secondaires.

 

Que faire en cas de crise ?

Parfois spectaculaires et déroutantes, les crises d’épilepsie peuvent faire peur. Pour lutter contre les idées reçues et faire cesser les discriminations dont sont trop souvent victimes ceux qui souffrent d’épilepsie, il est nécessaire de faire connaître la maladie et d’expliquer ses possibles manifestations.

Souvent inattendues et de courtes durées, les crises s’arrêtent en général d’elles-mêmes et ne requièrent pas toujours l’intervention d’un médecin sauf :

• s’il s’agit d’une première crise.
• si la crise dure longtemps.
• si les crises se succèdent rapidement.

Cependant, si la majorité des malades ne se blessent pas au cours de la crise, celle-ci peut être la cause d’accidents d’où la nécessité d’informer sur les bons gestes à adopter en cas de crise.

 

Quelques repères

Quelques personnages illustres ayant vécu avec une épilepsie :

Alexandre ; Jules César ; Ste Thérèse d’Avila ; Flaubert ; Dostoïevski ; Van Gogh…

Le terme « épilepsie » vient du grec “epilêpsia,” et signifie “attaquer, surprendre”. Au cours des siècles, cette affection a suscité bien des fantasmes et des tabous qui expliquent l’ostracisme dont sont encore victimes de nos jours les malades.

2000 ans avant J.C.

Le plus ancien de tous les documents traitant de l’épilepsie provient d’un manuel de médecine babylonien qui se trouve au British Muséum. On y trouve une description détaillée de la plupart des différents types de crises actuellement connus.

Au Ve siècle avant J.C.

Au Ve siècle avant J.C., les Grecs parlaient du « mal sacré”. Hippocrate en fit la description dans son traité. Il pensait qu’il s’agissait d’un dérèglement cérébral ce qui était une conception révolutionnaire. Chez les romains, il s’agissait du « mal des esclaves ».

Le XIXe siècle : les découvertes fondamentales

Le XIXe siècle voit naître une nouvelle discipline médicale, la neurologie, grâce à laquelle la connaissance de la physiopathologie de l’épilepsie se développera. En 1873, un neurologue londonien, Hughlings Jackson, émet l’idée que les crises d’épilepsie sont provoquées par des décharges d’énergie électrochimiques brutales dans le cerveau, et que le type de crise varie en fonction de la localisation et de la nature de ces décharges. À cette époque s’ouvre, à Londres, le premier hôpital spécialisé et le premier médicament apparaît : le bromure.

Le XXe siècle : la maladie sort de l’ombre

En 1920, Hans Berger, psychiatre allemand, met au point l’électroencéphalographe (EEG) qui confirmera la présence de décharges électriques dans le cerveau, les différents types de crises selon les types d’ondes et permettra de les localiser.

Dans le même temps, les traitements médicaux se sont affinés. Les principaux médicaments étaient le phénobarbital en 1912 et la phénytoïne en 1938. Depuis les années 60, on découvre de plus en plus de médicaments du fait d’une meilleure connaissance de l’activité électrochimique du cerveau et en particulier des neurotransmetteurs de l’excitation et de l’inhibition.

Les avancées technologiques considérables de cette fin de siècle ont permis d’améliorer le diagnostic et le traitement de l’épilepsie par la mise en évidence de lésions cérébrales plus subtiles. On le doit à la neuro-imagerie structurelle et fonctionnelle : scanographie, IRM, spectroscopie par résonance magnétique et tomographie par émission de positons.

Toutes ces avancées permettent la neurochirurgie des épilepsies partielles.

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