Diagnostiquer la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) avec un échantillon de peau

Le diagnostic de la SLA est souvent un diagnostic qui repose sur des examens cliniques et neurologiques pour procédé par élimination : après avoir écarté les pathologies neurodégénératives et celles qui touchent les motoneurones, et si les symptômes persistent et s’aggravent durant plusieurs mois (en général, il faut compter un an et demi), alors le diagnostic de SLA peut être confirmé. L’absence de biomarqueur complique le diagnostic précoce de la maladie. En effet, au moment du diagnostic, une partie des neurones moteurs sont malheureusement déjà en phase de dégénérescence ou morts. On peut penser que si le diagnostic était posé plus tôt le seul traitement disponible (riluzole) serait plus efficace.

L’équipe du professeur François Gros-Louis de la faculté de médecine de Laval au Canada a eu l’idée de s’intéresser à la peau des patients souffrants de SLA. En effet, la SLA s’accompagne de modifications au niveau cutané et la formation des tissus neuronaux durant l’embryogénèse fait partie des mêmes tissus que la peau. Avec la collaboration du Centre de recherche en organogénèse expérimentale de l’Université Laval, spécialiste en génie tissulaire, des cellules de peau de patients diagnostiqués SLA ont été mises en culture. Comparée à la peau produite à partir d’individus en bonne santé, celle des patients SLA montrait un manque de cohésion cellulaire, une jonction derme/épiderme anormale avec un collagène désorganisé. De plus, le cytoplasme de ces cellules contenait des agrégats de la protéine TDP-43­* anormaux et toxiques pour les cellules.

L’intérêt futur pourrait être d’utiliser ce modèle de peau comme un outil prometteur pour étudier les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à la SLA, pour repérer des marqueurs prédictifs de la maladie et pour tester de nouveaux traitements.

* TAR-DNA-binding protein of 43 kDA

 

Rédaction: Nathalie SELLIER, spécialiste veille scientifique

Publication: FRC

Source: « The Relation between ALS and the Skin: A Novel Human In Vitro Model to Identify New Biomarkers » Bastien Paré, François Berthod and Francois Gros-Louis. J Mol Biomark Diagn 6:e121. 2015 Oct 04.

Pr. François Gros-Louis

Comparée à la peau produite à partir de cellules prélevées sur des sujets en bonne santé (à gauche), la peau cultivée in vitro à l’aide de cellules provenant de personnes atteintes de SLA montre des anomalies structurales importantes (à droite). 

Photo: Bastien Paré

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