Étude des mécanismes moléculaires des malformations du cortex au cours du développement du cerveau
Porteur de projet : Dr Michèle STUDER – Institut de Biologie Valrose (iBV), Nice
Titre du projet: » Bases développementales et mécanismes moléculaires des malformations corticales associées à une déficience du gène COUP-TFI »
Subvention attribuée par la FRC en 2013 : 50 000 €
Description du projet
Le cortex cérébral, la région la plus vaste du cerveau, est organisé en domaines fonctionnels ou « aires » se distinguant les unes des autres par leur cyto-architecture, leurs connectivités et patrons d’expression génique. Les aires jouent un rôle de premier plan dans l’intégration complexe d’informations impliquées dans les fonctions motrices, sensorielles et cognitives. Le cortex est génétiquement programmé pendant l’embryogenèse et son bon fonctionnement peut être profondément modifié par des facteurs qui contrôlent la prolifération, la différenciation et la migration cellulaire. Les anomalies de développement du cortex cérébral sont mieux connues sous le terme de « Malformations du Développement Cortical – (MDC) », qui représentent un large spectre d’anomalies cérébrales responsables d’épilepsie, de troubles neurologiques et cognitifs de sévérité variable.
Ce projet est une collaboration entre deux équipes de recherche (Nice et Marseille) qui ont pour objectif commun d’identifier les mécanismes moléculaires, cellulaires et physiologiques à l’origine des malformations corticales liées au gène COUP-TFI. Ce gène est impliqué dans la neurogenèse, la migration et la différentiation neuronale au cours du développement. Ce projet devrait permettre de mieux définir le tableau clinique associé à une déficience du gène COUP-TFI.
Le centre de recherche
Crée en 2012, l’Institut de Biologie Valrose (iBV) est situé au sein du Campus de Valrose et de la Faculté de Médecine de l’Université de Nice Sophia-Antipolis.
Les équipes de l’iBV étudient les principes fondamentaux régissant le développement des cellules, tissus et embryons à la fois en conditions physiologique et pathologique (cancer, diabètes, obésité, etc…). L’iBV réunit 25 équipes de recherche, rassemblant près de 280 personnes, autour de domaines d’expertises complémentaires ayant pour but commun l’établissement de solides bases de connaissance pour la recherche translationnelle, lien indispensable entre recherche fondamentale et recherche clinique. S’appuyant sur des infrastructures technologiques en constante évolution et des programmes scientifiques innovants, l’iBV développe des recherches reconnues internationalement.
Michèle Studer
Michèle STUDER, Directrice de Recherche Inserm, dirige un groupe de recherche indépendant à l’Institut de Biologie Valrose (iBV) à Nice depuis 2009. Elle a une expérience de longue date dans le domaine de la neurobiologie du développement et dans la génétique de la souris. Son objectif principal est de comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires impliqués dans l’organisation du cortex cérébral au cours du développement.
