Vers une meilleure prise en charge de la dystonie de l’enfant
Porteur du projet : Vincent d’HARDEMARE – Service de Neurochirurgie Pédiatrique – Fondation A. de Rothschild (Paris)
Titre du projet : DYSTONDE – Ondes et dystonie de l’enfant
Subvention attribuée par la FRC en 2018 : 30 000€
Projet sélectionné par le Conseil scientifique d’AMADYS
Descriptif du projet :
Dans son état normal, le fonctionnement cérébral repose sur une réaction électrochimique : l’activation de zones cérébrales avec naissance d’un influx nerveux dont la cohérence et le rythme se traduisent sous forme d’ondes. Un processus complexe par lequel chaque activité cérébrale, état mental ou pensée, est capable de provoquer un train d’ondes. La connaissance de ces ondes permet de mieux définir les processus cérébraux et leurs conséquences en cas de normalité mais aussi en cas de dérèglement. Leur enregistrement peut être fait en surface par un EEG, méthode non invasive mais ne permettant pas d’enregistrer en profondeur dans le cerveau. Une alternative constitue à positionner des électrodes par le biais d’opérations chirurgicales pour enregistrer ces ondes en profondeur. Si l’apport scientifique est majeur, le caractère invasif de l’enregistrement limite évidemment sa réalisation.
Dans le cadre des mouvements anormaux, l’apport de la stimulation cérébrale profonde n’est plus à défendre aujourd’hui pour aider au contrôle de ces mouvements tant certains bénéfices sont majeurs. Néanmoins, cette technique est surtout utilisée pour des populations adultes et toute la réflexion scientifique repose sur des considérations majoritairement de l’adulte ; la population pédiatrique bien que concernée, pâtit du manque d’études spécifiques. Les raisonnements pédiatriques reposent souvent sur la transposition de considérations validées dans un cerveau mature, or le cerveau d’un enfant est un cerveau en voie de maturation et les conclusions peuvent en être faussées.
Ce projet a ainsi pour objectif d’avoir de plus amples connaissances concernant les ondes chez les enfants atteints de dystonie. 10 patients de moins de 16 ans, souffrant de dystonie et éligibles à la stimulation cérébrale profonde seront recrutés. L’enregistrement de l’activité électrique cérébrale sera effectué en salle opératoire, pendant la chirurgie sur les électrodes implantées, après arrêt des médicaments anti-dystoniques. Dans un premier temps, la signature électrophysiologique dans la structure nommée GPi (Globus Pallidus Interne) sera validée pour comparer les trains d’ondes décrits chez l’adulte à ceux de l’enfant. Ce travail est une étude préliminaire observationnelle qui devrait ensuite déboucher sur une étude approfondie de ces trains d’ondes en les quantifiant et en les mettant en pondération avec le type de dystonie. Si les causes de la dystonie sont variables, les circuits affectés peuvent montrer des similitudes.
En cas de volonté de traiter fonctionnellement la dystonie par la stimulation cérébrale profonde, comprendre les perturbations des ondes pourrait aboutir à une amélioration des paramètres de réglage d’électricité et donc améliorer l’issue clinique. Le futur de la stimulation cérébrale profonde reposant sur la stimulation « adaptative » (i.e s’adaptant aux trains d’ondes enregistrés), il est nécessaire d’établir dès maintenant des études pédiatriques à partir des données adultes afin que les enfants puissent bénéficier de ces avancées technologiques dans un futur proche.
Centre de recherche :
Depuis plus d’un siècle, la Fondation Adolphe de Rothschild développe un savoir-faire dans la prise en charge des pathologies de l’œil et du cerveau, du petit enfant à la personne âgée. Le service de neurochirurgie pédiatrique est particulièrement reconnu pour l’évaluation et le traitement chirurgical des épilepsies rebelles du nourrisson et de l’enfant. Il accueille depuis quelques années une unité dédiée à la prise en charge des troubles moteurs dont les mouvements anormaux de l’enfant (Unité DYSPA). Cette unité a été reconnue Centre de Compétences dans le cadre du dernier Plan Maladies Rares.
Vincent d’Hardemare est neurochirurgien à l’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild. Il est spécialisé dans le traitement de la douleur, la neuromodulation et les mouvements anormaux, observés notamment dans la dystonie et la maladie de Parkinson. A côté de son activité hospitalière, le Dr. D’Hardemare effectue des travaux de recherche fondamentale sur la corne postérieure de la moelle épinière dans le cadre de la douleur, et sur les liens entre moelle épinière et cerveau dans les troubles de la marche. Il s’intéresse aussi en priorité à développer et améliorer la prise en charge de la dystonie de l’enfant à travers des techniques de neuromodulations ou de neuro-lésion.
Fondée en 1987, AMADYS est une association de patients qui regroupe 1600 adhérents, des malades atteints de dystonie ou de spasme hémifacial et leurs proches. Elle est représentée sur tout le territoire national par 80 délégués départementaux.
